EKG wpw sindrom: što je to? Preporuke kardiologa

Grč

WPW sindrom (Wolff-Parkinson-White sindrom) je prirođena, genetski određena bolest srca sa specifičnim elektrokardiografskim značajkama i u mnogim slučajevima se manifestira klinički. Što je ovaj sindrom i što kardiolozi preporučuju ako se otkrije, naučit ćete iz ovog članka.

Što je

Uobičajeno, uzbuđenje srca ide stazama od desnog atrija do ventrikula, neko vrijeme zadržavajući se u nakupljanju stanica između njih, atrioventrikularnog čvora. U WPW sindromu, pobuđenje zaobilazi atrioventrikularni čvor dodatnim putem (Kentov snop). U ovom slučaju ne dolazi do kašnjenja pulsa, pa se ventrikuli pobuđuju prerano. Stoga se kod WPW sindroma opaža preekscitacija ventrikula.

WPW utječe na 2 do 4 osobe od 1000, a češći je kod muškaraca nego kod žena. Najčešće se manifestira u mladoj dobi. Provodljivost uz pomoć dodatnog puta s vremenom se pogoršava, a manifestacije WPW sindroma mogu nestati s godinama..

WPW najčešće ne prati nijedna druga bolest srca. Međutim, može pratiti Ebsteinove abnormalnosti, hipertrofične i proširene kardiomiopatije i propadanje mitralnog zalistaka.

WPW sindrom je razlog za izuzeće od vojnog roka od kategorije B.

Promjene u elektrokardiogramu

Postoji skraćenje intervala P-Q za manje od 0,12 s, što odražava ubrzano provođenje impulsa iz atrija u ventrikule.

Kompleks QRS je deformiran i proširen, u njegovom početnom dijelu nalazi se blagi nagib - delta val. Odražava provođenje impulsa duž dodatnog puta.

WPW sindrom može biti iskren i suptilan. Sa svojim očitim elektrokardiografskim znakovima postoje stalno ili periodično (prolazni WPW sindrom). Latentni WPW sindrom otkriva se samo kada se pojave paroksizmalne aritmije.

Simptomi i komplikacije

WPW sindrom se nikada ne očituje klinički u polovici slučajeva. U ovom se slučaju ponekad govori o izoliranom elektrokardiografskom fenomenu WPW.

Oko polovice ljudi s WPW ima paroksizmalne aritmije (napadaje ritma poremećaja s visokim otkucajima srca).

U 80% slučajeva aritmije su zastupljene uzajamnim supraventrikularnim tahikardijama. Atrijska fibrilacija se javlja u 15% slučajeva, a atrijalno lepršanje u 5% slučajeva.

Napad tahikardije može biti popraćen osjećajem ubrzanog rada srca, kratkoćom daha, vrtoglavicom, slabošću, znojenjem, osjećajem ometanja u radu srca. Ponekad postoji pritiska ili sužavajuća bol iza sternuma, što je simptom nedostatka kisika u miokardu. Pojava napadaja nije povezana s naprezanjem. Ponekad paroksizmi prestaju sami, a u nekim slučajevima zahtijevaju uporabu antiaritmičkih lijekova ili kardioverzije (obnavljanje sinusnog ritma pomoću električnog pražnjenja).

Dijagnostika

WPW sindrom može se dijagnosticirati elektrokardiografijom. U slučajevima prolaznog WPW sindroma, njegova dijagnoza provodi se svakodnevnim (Holterovim) praćenjem elektrokardiograma.
Ako se otkrije WPW, propisuje se elektrofiziološki pregled srca.

liječenje

Asimptomatski tijek WPW sindroma ne zahtijeva liječenje. Obično se pacijentu preporučuje svakodnevno praćenje elektrokardiograma godišnje. Predstavnici nekih zanimanja (piloti, ronioci, vozači javnog prijevoza) dodatno prolaze elektrofiziološka istraživanja.
U slučaju nesvjestice, provodi se intrakardijalni elektrofiziološki pregled srca, nakon čega slijedi uništavanje (uništavanje) dodatnog puta.
Razaranje katetera uništava dodatni put ekscitacije ventrikula, što rezultira time da počinju pobuđivati ​​na normalan način (kroz atrioventrikularni čvor). Ova metoda liječenja je učinkovita u 95% slučajeva. Posebno je indiciran za mlade ljude, kao i kod neučinkovitosti ili netolerancije na antiaritmičke lijekove.

S razvojem paroksizmalne supraventrikularne tahikardije ritam sinusa se obnavlja uz pomoć antiaritmičkih lijekova. Uz česte napadaje, moguće je dugotrajno propisivanje lijekova s ​​preventivnom svrhom.

Atrijska fibrilacija zahtijeva obnavljanje sinusnog ritma. Ova aritmija u WPW sindromu može napredovati do ventrikularne fibrilacije, što prijeti životu pacijenta. Da bi se spriječili napadi atrijske fibrilacije (atrijska fibrilacija) provodi se uništavanje katetera dodatnim putovima ili antiaritmička terapija.

WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) animirani video:

Znakovi Wpw ecg sindroma

Wolff-Parkinson-White sindrom (Wolff-Parkinson-White) ili
WPW sindrom

Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom - sindrom s preekscitacijom ventrikula srca pomoću pomoćnog (nenormalnog) atrioventrikularnog spoja (AVJ) i supraventrikularne tahiaritmije pomoću mehanizma ponovnog ulaska..

WPW sindrom. mehanizmi
Dijagnostika
liječenje

Definicija

Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom - sindrom s preekscitacijom ventrikula srca pomoću pomoćnog (nenormalnog) atrioventrikularnog spoja (AVJ) i supraventrikularne tahiaritmije pomoću mehanizma ponovnog ulaska..

Što je DPZhS

Kod WPW sindroma, aritmijski supstrat je pomoćni atrioventrikularni spoj (AVJ). DPZhS - nenormalna brzo provodljiva mišićna traka miokarda koja povezuje atrij i klijetke u atrioventrikularnom brazdi zaobilazeći strukture normalnog provodnog sustava srca.

Impuls se širi duž DPZhS brže nego duž normalnog provodnog sustava srca, što dovodi do preekscitacije (preeksitacije) ventrikula. Uz pojavu preekscitacije ventrikula, na EKG-u se bilježi Δ-val (delta val)..


EKG za WPW sindrom. Brže širenje impulsa kroz pomoćni put (APV) dovodi do ranijeg pobuđivanja dijela ventrikula - pojavljuje se val Δ, što uzrokuje skraćivanje intervala P-R (P-Q) i širenje QRS kompleksa.

rasprostranjenost

Prema različitim autorima, prevalenca WPW sindroma u općoj populaciji kreće se od 0,15 do 0,25%. Omjer muškarac prema žena je 3: 2.

WPW sindrom javlja se u svim dobnim skupinama. U većini slučajeva klinička manifestacija WPW sindroma javlja se u mladoj dobi (od 10 do 20 godina) i mnogo rjeđe kod osoba starije dobne skupine..

WPW nije povezan sa strukturnom srčanom bolešću. U nekim slučajevima, WPW sindrom kombinira se s urođenim srčanim manama (atrijalni i ventrikularni septalni defekt, tetrad Fallot, Ebsteinova anomalija).

Prognoza

Napad tahikardije u WPW sindromu rijetko je povezan s prijetnjom prekida cirkulacije.

Atrijska fibrilacija je opasna po život u bolesnika sa WPW sindromom. U ovom se slučaju s AF provođenje do ventrikula provodi u omjeru 1: 1 s velikom učestalošću (do 340 u minuti), što može dovesti do razvoja ventrikularne fibrilacije (VF). Incidencija iznenadne smrti među pacijentima s WPW sindromom varira od 0,15 do 0,39% tijekom praćenja od 3 do 10 godina.

mehanizmi

U srcu sindroma pre ekscitacije leži sudjelovanje dodatnih vodljivih struktura, koje su koljeno makrorientri atrioventrikularne tahikardije. U WPW sindromu supstrat patologije je dodatni atrioventrikularni spoj (VVJ), koji je u pravilu miokardijalni mišićni trak koji povezuje atrij i klijetke u atrioventrikularnom sulkusu..

Dodatni atrioventrikularni spojevi (ADV-ovi) mogu se klasificirati prema:

1. Položaj u odnosu na vlaknaste prstenove mitralnih ili trikuspidnih zalistaka.


Anatomska klasifikacija lokalizacije dodatnih atrioventrikularnih zglobova (ADVJ) u WPW sindromu prema F.Cosio, 1999. Desna strana slike prikazuje shematski raspored trokuzpidnih i mitralnih zalistaka (pogled iz ventrikula) i njihov odnos s područjem lokalizacije VVD-a.
Kratice: TC - trikuspidalni ventil, MK - mitralni ventil.

2. Vrsta vodljivosti:
- decrementalno - povećanje usporavanja kondukcije duž dodatnog puta kao odgovor na povećanje učestalosti stimulacije,
- ne dekrementalno.

3. Sposobnosti antegradne, retrogradne provodljivosti ili njihove kombinacije. DPVJ-ovi, sposobni samo retrogradne provodljivosti, smatraju se "skrivenim", a oni DPVJ-i koji djeluju antegradno - "manifestirajuće", s pojavom ventrikularne pretpovijesti na EKG-u u standardnim vodovima, bilježi se Δ-val (delta-val). DPPD-ovi "manifestovanja" obično mogu provoditi impulse u oba smjera - anterogradnom i retrogradnom. Dodatni putevi samo s anterogradnom provodljivošću su rijetki, a s retrogradnom provodljivošću, naprotiv, često.

Atrioventrikularna recipročna tahikardija (AVRT) u WPW sindromu

Atrioventrikularna tahikardija u WPW sindromu po mehanizmu ponovnog ulaska dijeli se na ortodromsku i antidromsku.

Za vrijeme ortodromskog AVRT-a, impulsi se provode anterogradno duž AV čvora i specijaliziranim sustavom provođenja od atrija do ventrikula i retrogradno iz ventrikula u atriju duž DPZhS..

Za vrijeme antidromskog AVRT-a, impulsi idu u suprotnom smjeru, s anterogradnom vodljivošću od atrija do ventrikula kroz VVP i retrogradnom provodnjom kroz AV čvor ili drugom VVP. Antidromski AVRT pojavljuje se u samo 5-10% bolesnika sa WPW sindromom.


Dijagram mehanizama nastanka antidromske i ortodromske atrioventrikularne tahikardije u WPW sindromu.
A - mehanizam nastanka ortodromske atrioventrikularne tahikardije s antegradnom blokadom atrijske ekstrasistole (ES) u atrioventrikularnom spoju desne strane. Ekscitacija se širi antegrade kroz atrioventrikularni čvor (AVN) i retrogradno aktivira atriju dodatnim abnormalnim putem (AVN);
B - formiranje antidromske atrioventrikularne tahikardije s blokadom atrijske ekstrasistole u gušterači i antegradnom provođenjem impulsa duž lijeve bočne dodatne anomalične staze. Retrogradni impuls aktivira atriju kroz gušteraču;
B - antidromska atrioventrikularna tahikardija s sudjelovanjem dvaju dodatnih kontralateralnih nenormalnih putova (desni - DPZhS1, lijevi - DPZhS2). Ispod su dijagrami elektrograma desnog (EG PP) i lijevog (EG LA) atrija i EKG-a u standardnom olovu II tijekom tahikardije.

Klasifikacija WPW sindroma

Manifestni sindrom WPW uspostavljen je u bolesnika s kombinacijom ventrikularnog preekscitacijskog sindroma (delta val na EKG-u) i tahiaritmija. Među pacijentima s WPW sindromom najčešća aritmija je atrioventrikularna recipročna tahikardija (AVRT). Izraz "recipročna" sinonim je za izraz "ponovni ulazak" - mehanizam ove tahikardije.

Latentni WPW sindrom utvrđuje se ako na pozadini sinusnog ritma pacijent nema znakove ventrikularne pre-ekscitacije (interval PQ je normalan
što znači, nema znakova ∆-vala), međutim, postoji tahikardija (AVRT s retrogradnom vodljivošću duž RPV-a).

Sindrom višestrukih WPW utvrđuje se ako su provjerena 2 ili više DPWD-ova koji su uključeni u održavanje ponovnog ulaska u AVRT.

Intermitentni WPW sindrom karakteriziraju prolazni znakovi pre-ekscitacije ventrikula na pozadini sinusnog ritma i provjerenog AVRT-a.

Fenomen WPW. Unatoč prisutnosti delta vala na EKG-u, neki pacijenti možda nemaju aritmiju. U ovom se slučaju dijagnosticira fenomen WPW (a ne WPW sindrom).

Samo jedna trećina asimptomatskih bolesnika mlađih od 40 godina koji na EKG-u nastaju s ventrikularnim preekscitacijskim sindromom (delta val) na kraju razvije simptome aritmije. U isto vrijeme, nijedan od bolesnika sa sindromom ventrikularne preekscitacije, prvi put dijagnosticiranim nakon 40. godine, nije razvio aritmiju..

Većina asimptomatskih bolesnika ima dobru prognozu; srčani zastoj rijetko je prva manifestacija bolesti. Potreba za endo-EPI i RFA u ovoj skupini bolesnika je kontroverzna.

Kliničke manifestacije WPW sindroma

Bolest se javlja u obliku napada ubrzanog ritmičkog otkucaja srca, koji započinje i zaustavlja se iznenada. Trajanje napada je od nekoliko sekundi do nekoliko sati, a učestalost njihove pojave kreće se od dnevnih napada aritmija do 1-2 puta godišnje. Napad tahikardije prati palpitacije, vrtoglavica, nesvjestica, nesvjestica.

U pravilu, izvan napadaja, pacijenti ne pokazuju znakove strukturne srčane bolesti ili simptome bilo koje druge bolesti.

Dijagnoza WPW sindroma

12-olovna elektrokardiografija (EKG) dijagnosticira WPW sindrom.

Manifestacije EKG-a izvan napada tahiaritmije ovise o prirodi antegradne provodljivosti prema RPVS.

S WPW sindromom tijekom sinusnog ritma, EKG može zabilježiti:

1. Brže širenje impulsa kroz pomoćni put (APV) dovodi do ranijeg pobuđivanja dijela ventrikula - pojavljuje se val Δ, što uzrokuje skraćivanje intervala P-R (P-Q) i širenje QRS kompleksa. Ova varijanta EKG-a odgovara manifestnom obliku WPW sindroma, DPVD funkcionira unaprijed i karakterizira ga stalna prisutnost Δ-vala na pozadini sinusnog ritma.


EKG za WPW sindrom. Brže širenje impulsa kroz pomoćni put (APV) dovodi do ranijeg pobuđivanja dijela ventrikula - pojavljuje se val Δ, što uzrokuje skraćivanje intervala P-R (P-Q) i širenje QRS kompleksa.

2. Znakovi preekscitacije ventrikula na pozadini sinusnog ritma (Δ val, što izaziva skraćivanje intervala P-R (P-Q) i širenje QRS kompleksa) mogu biti prolazni. Izmjena EKG-a s Δ valom i EKG-om bez ikakvih promjena odgovara isprekidanom obliku WPW sindroma.

3. S normalnim sinusnim ritmom, EKG ne pokazuje promjene. Latentni RPJD-i ne djeluju u antegradnom smjeru, čak ni kada se stimulacija izvodi u blizini mjesta njihove atrijske penetracije. Dijagnoza se temelji na verifikaciji epizoda tahikardije AVRT.

Elektrokardiogram tijekom tahikardije kod WPW sindroma

Ortodromna tahikardija obično ima frekvenciju u rasponu od 140-240 bpm. QRS kompleks je obično uzak, u tom slučaju su P valovi vidljivi nakon završetka R-P ventrikularnog kompleksa

Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom

Wolff-Parkinson-White sindrom (WPW ili WPW) kombinacija je elektrokardiografskog fenomena koji ilustrira pre-ekscitaciju ventrikula srca dodatnim (nenormalnim) atrioventrikularnim spajanjem (DAVS) i paroksizmalnom atrioventrikularnom recipročnom realizacijom (ponovnim ulaskom) tahikardije u AVRT, koja se javlja ulaz električne pobude, čiji su strukturni sastojci kongenitalni pribor atrioventrikularni spoj, atrioventrikularni spoj, atrijski miokard i ventrikularni miokard.

Pojava recipročne tahikardije u WPW sindromu moguća je ako postoje barem dva različita puta. U strukturi ove tahikardije moraju biti prisutne sljedeće komponente: atrij (atrij) i klijetka (klijetka), što se ogleda u nazivu - "atrioventrikularna" tahikardija. Izraz "recipročno" sinonim je za izraz "ponovni ulazak". Širenje električnih impulsa može biti anterogradno (od atrija do ventrikula), retrogradno (od ventrikula do atrija) ili u oba smjera.

Prema preporukama Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), od 1980. godine razlikuju se fenomen WPW i WPW sindrom. O fenomenu WPW govori se ako pacijent, na pozadini sinusnog ritma na površinskom elektrokardiogramu (EKG), ima znakove anterogradne (od atrija do ventrikula) provođenja DAVS-om (ventrikularna pre-ekscitacija), ali nema naznaka kliničkih manifestacija AVRT-a u anamnezi.

Oblici WPW sindroma

Klinički se razlikuju sljedeći oblici WPW sindroma:

  • manifestni oblik karakterizira stalna prisutnost L-vala koji je prisutan u 0,15-0,20% opće populacije, antegradna i retrogradna provodljivost duž dodatnih puteva (DPP);
  • isprekidani oblik - otkriva se uglavnom kliničkim podacima, a prolazni znakovi pre-ekscitacije su svojstveni njemu;
  • latentni oblik - očituje se znakovima pre-ekscitacije samo kada se atrija (najčešće lijeva) stimulira kroz koronarni sinus tijekom invazivnog elektrofiziološkog pregleda (EPI) ili usporavanje provođenja duž atrioventrikularnog čvora (AVN) kao rezultat masaže karotidnog sinusa, davanja verapamila ili propranolola;
  • latentni oblik - karakteriziran samo retrogradnom atrijskom prediscitacijom. Stoga se ne razvijaju paroksizmi antidromske tahikardije ili atrijske fibrilacije s provođenjem kroz DPP. S sinusnim ritmom, na elektrokardiogramu nema znakova WPW sindroma.

Mnogo rjeđe - samo 5-10% bolesnika sa WPW sindromom ima varijantu antidromske tahikardije pri ponovnom ulasku. Kad se nađu dva ili više DAVS-a koji su uključeni u ponovni ulazak u AVRT, oni govore o sindromu višestrukog WPW-a. Uobičajeni tijek WPW sindroma podijeljen je u 3 stupnja:

  • 1. stadij - kratkotrajni (manje od 30 minuta) napada ortodromne tahikardije, koji se zaustavljaju refleksom;
  • Stadij 2 - porast u učestalosti i trajanju (od 30 minuta do 3 sata) napada, koje zaustavlja jedan antiaritmički lijek, ponekad u kombinaciji s vagalnim testovima. Za prevenciju tahikardije koristi se liječenje lijekovima;
  • 3. stadij - česti i dugotrajni (više od 3 sata) napadi ortodromne tahikardije, pojava napada ventrikularne tahikardije, atrijalne ili ventrikularne fibrilacije, poremećaji sustava provođenja (sindrom bolesnog sinusa, blok grane snopa, atrioventrikularna blokada), tolerancija na antiaritmičke lijekove.

Dodatni putovi

Arruda i sur. (1998), modificirajući raniju klasifikaciju, predložio je podjelu AP-a prema njihovoj lokalizaciji u 3 glavna područja na septalni, desni slobodni zid i lijevi slobodni zid.

  • Septal DPP: anteroseptal, prednji paraseptal, midseptal - duž prstena trikuspidnog ventila (TC), zadnji septal - duž prstena TC i prstena mitralnog ventila (MK).
  • DPP desnog slobodnog zida: desni prednji, desni anterolateralni, desni bočni, desni posterolateralni, desni stražnji.
  • DPP lijevog slobodnog zida: lijevi anterolateralni, lijevi bočni, lijevi posterolateralni, lijevi stražnji.

WPW sindrom u populaciji

WPW sindrom javlja se u 0,1-3,1% od 1000 EKG-a, a u bolesnika s urođenim srčanim manama - u 0,5%; u svim dobnim skupinama i otkriva se u 1-30 na 10 tisuća ljudi. Omjer muškaraca i žena je 3: 2. WPW sindrom je češći u djetinjstvu (7-10%) nego u odraslih (3-6%). U većini slučajeva klinička manifestacija WPW sindroma javlja se u mladoj dobi (10 do 20 godina). Vjerojatnost razvoja iznenadne smrti (SCD) u roku od 10 godina iznosi od 0,15 do 0,39%, što je više od općeg populacijskog rizika od SCD-a (manje od 0,1%).

U studiji pacijenata s WPW sindromom koji su podvrgnuti srčanom zastoju, retrospektivno je identificirano nekoliko kriterija pomoću kojih je moguće identificirati pacijente s povećanim rizikom od SCD. Tu spadaju: skraćeni interval R-R (manji od 250 ms) s ventrikularnom preekscitacijom tijekom spontanog ili induciranog AF, anamneza simptomatske tahikardije, više putova provođenja dodatne opreme, Ebsteinova anomalija.

U Tajvanskoj nacionalnoj sveučilišnoj bolnici provedeno je opsežno istraživanje. Odabrani slučajevi WPW sindroma kod osoba mlađih od 50 godina od 2000. do 2010. godine. Identificirano je 6086 bolesnika (61% - muškarci, 39% - žene). Prema dobivenim podacima, prevalenca je bila 0,36 na 1000 i 0,61 na 1000 u skupini ljudi u dobi od 20-24 godine. Rizik od SCD bio je 0,071% u općoj skupini i 0,02% u skupini ljudi u dobi od 20-24 godine. Tijekom razdoblja ispitivanja dogodila su se 42 SCD-a u bolesnika prosječne dobi od 29 godina. Primjećeni CVD zabilježeni su kod 158 bolesnika (2,6%), uključujući 42 bolesnika s Ebsteinovom anomalijom, što povećava rizik od SCD-a. Radiofrekventna ablacija izvedena je kod 2527 bolesnika u prosječnoj dobi od 25,7 godina, u 11 bolesnika u dobi od 5 godina i u 2231 osobe u dobi od 15 godina i starijih; od ukupno - 6% ponovljenih RFA.

U literaturi se nalaze opisi obiteljskih varijanti WPW sindroma. Ti su oblici rijetki, ali upravo je u porodičnom WPW sindromu naznačena veća učestalost SCD-a. U bolesnika s obiteljskim WPW sindromom atrijska fibrilacija (AF) uočena je u 38-44% slučajeva, za razliku od 15-20% kod sporadičnih oblika bolesti..

U istraživanjima sindroma preuranjene ekscitacije ventrikula (PRV), autori su proveli medicinsko i genetsko savjetovanje i prospektivno promatranje 36 pacijenata s WPW sindromom i 222 njihovih krvnih srodnika, kao i 40 bolesnika s Clerk-Levy-Critesco sindromom (CLK) i 227 njihovih rođaka. Sindrom ili fenomen DRI, tj. Prisutnost DPP-a, najprije je dijagnosticiran u 32% (n = 72 od 222) ispitanih rođaka I-IV stupnja odnosa: među njima je WPW sindrom zabilježen u 4 (1,8%), sindrom CLK - u 12 (5,4%), pojava CLA - u 56 (25%) rođaka. U obiteljima bolesnika sa sindromom CLK sindrom i pojava DRI prvi su put otkriveni u 36% (n = 82 od 227) ispitanih rođaka I-IV stupnja srodstva; 17 (7%) je imalo CLA sindrom, 60 (26%) - fenomen CLA, a 5 (2%) - fenomen WPW.

Struktura aritmije

U strukturi svih supraventrikularnih tahikardija (IVT), isključujući AF, udio aritmija doseže 54-75%. Od toga je AVRT s manifestnim WPW sindromom 39,4%, AVRT s latentnim retrogradnim DAVS - 24,1%. Atrioventrikularna tahikardija s ponovnim ulaskom najčešća je tahikardija (70%) među uskim QRS aritmijama u djece i druga najčešća u odraslih. Uočava se da je kod mladih bolesnika tijek tahiaritmija u sindromu WPW agresivniji nego u starijih osoba.

AF ima drugačije značenje u kontekstu WPW sindroma. Prisutnost AF u pacijenta sa WPW sindromom može mnogo brže dovesti do ventrikularnih aritmija zbog prisutnosti AP. U bolesnika s WPW sindromom postoje 2 mehanizma za nastanak AF: povezana s DPP-om i nisu povezana s DPP-om. U nekim slučajevima, kada se atrijsko lepršanje (AT) ili AF pojavi kod pacijenata sa WPW sindromom, postaje moguće razviti ventrikularnu tahikardiju i ventrikularnu fibrilaciju (VF). U ovom slučaju, VF može postati prva manifestacija bolesti. U jednoj od stranih studija, VF je postao prva manifestacija kod 8 od 15 bolesnika (53%).

Smrtnost od aritmije kod WPW sindroma iznosi 1,5%. Vrijedi spomenuti i atrijsko lepršanje atrija izazvano drogom (ili 1C-inducirano) kod pacijenata s "malignim" Kentovim snopom. Ovo je rijedak oblik prognostički nepovoljnog proaritmičkog djelovanja antiaritmičkih lijekova. Ovisno o mogućnosti snimanja EKG-om, učestalost 1C-inducirane paroksizme atrijske fibrilacije kreće se od 3,5% do 20%. R. R. Mamatkazin i sur. u svom članku opisuju tako rijedak slučaj.

Dijagnostika

Standardni EKG može odrediti lokalizaciju AP.

  • Tip A karakterizira pozitivan val Δ u vodovima V1-V2. DPP između atrija i ventrikula nalazi se na lijevoj strani septuma, ranije je LV pobuđen.
  • Tip B očituje se negativnim Δ-valom u vodovima V1-V2, ali pozitivnim - u vodovima V4-V6. DPP se nalazi na desnoj strani, i sukladno tome, desna klijetka je pobuđena ranije.
  • Tip C ima pozitivan val Δ u vodovima V1-V4 i negativan u V5-V6, AP se nalazi u bočnom zidu LV-a i povezuje subepikardijalno područje lijevog atrija sa bočnim zidom LV-a.

L.A. predložio je zanimljiv pristup poboljšanju točnosti dijagnoze lokalizacije AP-a od strane EKG-a. Bockeria i sur. Regresijska analiza otkrila je ovisnost položaja AP o amplitudi Δ-vala u 12 EKG vodi. Točnost lokalizacije AP-a u 11 segmenata AV sulcusa iznosila je 100% retrospektivnom analizom i 88% prospektivnom analizom, što je znatno više nego kod drugih algoritama..

No, danas, intrakardijalni elektrofiziološki pregled (EPI) ostaje "zlatni standard" i, prema većini autora, obvezna faza preoperativne topičke dijagnoze DPP-a. Preporuke All-Ruskog znanstvenog društva stručnjaka iz kliničke elektrofiziologije, aritmologije i pejsinga (VNOA) za provođenje EPI u bolesnika sa srčanom aritmijom (2005).

Također je vrijedno napomenuti da su opisani slučajevi kada se dijagnoza "WPW sindroma" postavlja intraoperativno, pri obavljanju operacija zbog druge patologije koja nije povezana sa srcem. Strani autori opisali su slučaj kada je 32-godišnjem muškarcu koji se pripremao za urološku operaciju dijagnosticiran isprekidani sindrom WPW. Nakon premedikacije i spinalne anestezije, WPW sindrom stalno se bilježio na monitoru tijekom operacije i u ranom postoperativnom razdoblju. Autori pišu o potrebi za EPI prije operacije i, ako se uspostavi WPW, ako je moguće, RFA se mora obaviti prije izborne operacije. U literaturi su opisani slučajevi kada je WPW sindrom pronađen već tijekom operacije spinalnom anestezijom.

Radiofrekventna ablacija u liječenju WPW sindroma

DC ablacija katetera i energija radiofrekventne frekvencije relativno su nedavno korišteni za liječenje bolesnika s kroničnom AV tahikardijom, idiopatskom ventrikularnom tahikardijom i različitim vrstama atrijskih tahikardija s obećavajućim rezultatima..

Učinkovitost RFA postupka u liječenju atrioventrikularnog ponovnog ulaska i atrioventrikularne nodalne tahikardije za ponovno ulazak je veća od 95%. S druge strane, istraživači primjećuju da je rizik od recidiva AF nakon ablacije katetera u pozitivnoj korelaciji s dobi pacijenta i povećan je kod drugih strukturnih srčanih bolesti ili dilatacije lijevog atrija. U bolesnika mlađih od 50 godina to se događa u 10-12% slučajeva, preko 50 - u 35-40%, preko 60 - u više od 55%. U takvim se slučajevima RFA DPP ponavlja. Čak i nakon učinkovite radiofrekventne ablacije, AF se nastavlja ponavljati kod 25% pacijenata, a stručnjaci sugeriraju da AF može biti posljedica istodobnih elektrofizioloških promjena u atriju koje nisu povezane s prisutnošću pomoćnog puta..

Predispozicija za razvoj AF kod WPW sindroma može se objasniti smanjenjem trajanja refrakternog razdoblja atrijskih stanica miokarda i oslabljenom intra- i interatrijskom provođenjem. Postoje i prijedlozi da je pojava AF-a nakon RFA-e također povezana s hemodinamičkim poremećajima koji se razvijaju tijekom tahikardije i dovode do povećanja tonusa simpatičkog živčanog sustava, hipoksemije atrija miokarda.

U 6-10% slučajeva RFA prati razvoj komplikacija: oštećenje srca (tamponada) i krvnih žila (hematoma), razvoj tromboembolije, eksudativni perikarditis. Stoga neki stručnjaci radije koriste metodu otvorenog električnog uništavanja DPP-a.

Trenutno se komplikacije tijekom endokardnog EPI i RFA DPP mogu podijeliti u 4 skupine: zbog izloženosti zračenju; povezana s punkcijom i vaskularnom kateterizacijom (hematom, tromboza dubokih vena, perforacija arterija, arteriovenska fistula, pneumotoraks); komplikacije tijekom manipulacija kateterom (oštećenje srčanih zalistaka, mikroembolija, perforacija koronarnog sinusa ili zida miokarda, disekcija koronarnih arterija, tromboza); zbog izloženosti RF (AV blok, perforacija miokarda, spazam ili okluzija koronarnih arterija, prolazna cerebrovaskularna nesreća, cerebrovaskularne komplikacije).

Najčešće ozbiljne komplikacije su potpuni AV blok i srčana tamponada. Incidencija ireverzibilnog kompletnog AV bloka kreće se od 0,17 do 1%. Najčešće se ova komplikacija događa tijekom RFA septalnog AP-a, smještenog blizu AV čvora i snopa Njegova. Učestalost srčane tamponade varira od 0,13 do 1,1%. Smrtnost povezana s postupkom ablacije RPP ne prelazi 0,2%.

2005. godine razvijene su preporuke VNOA za liječenje AF i ventrikularnog sindroma pre ekscitacije. U djece RFA nije metoda izbora, jer ima vrlo visok rizik od komplikacija. Prema G. Vignati i sur., RFA bi se trebala provoditi kod djece najmanje 12 godina, jer s povećanjem dobi pacijenta postoji vjerojatnost razvoja fibroze u zoni pričvršćivanja DPP-a i gubitka kondukcije.

Genetika

Obiteljski oblik WPW sindroma nasljeđuje se na autosomno dominantan način i uzrokuje mutaciju gena PRAKG2 (7q3). PRKAG2 je esencijalni enzim koji utječe na proizvodnju unutarćelijske energije i mutacije u genu koji kodira ovaj enzim, može uzrokovati hipertrofičnu kardiomiopatiju (HCM), WPW sindrom, poremećaje provođenja, mišićnu distrofiju i bolesti skladištenja glikogena.

Treba napomenuti da se mutacija gena LAMP2 nalazi i u bolesnika s HCM. LAMP-2 je gen vezan za X koji kodira proteine ​​koji reguliraju integraciju i funkcioniranje lizosoma. Ova mutacija gena dovodi do Danone bolesti koja uključuje manifestacije poput WPW sindroma, hipertrofična kardiomiopatija, mišićna distrofija, mentalna retardacija.

Vraćajući se na već poznati gen PRKAG, prediktor WPW sindroma, treba napomenuti da njegovo sekvenciranje u bolesnika sa WPW otkriva mutacijske mutacije u 6 položaja. Strane studije su pokazale da je mutacija gena PRKAG2 karakteristična ne samo za WPW sindrom, već i za sinusnu bradikardiju, blok grane desnog snopa i kratki interval PQ. U literaturi su opisani slučajevi izoliranog obiteljskog WPW sindroma (WPW sindroma povezanog s srčanom hipertrofijom i / ili oštećenjem AVU) bez mutacije gena PRKAG2 kod svih članova obitelji.

Mutacija gena PRKAG2 također nije pronađena u bolesnika s ne-porodičnim WPW sindromom. Jedan od članaka stranih autora opisuje slučaj WPW sindroma u 3 sestre. Štoviše, sve su djevojke imale lijevo-bočni DPP. Roditelji djevojčica i druga bliska rodbina bili su zdravi. Izuzetno je da je unatoč istom mjestu AP-a samo jedna od sestara imala antegradnu kondukciju, a bolest se očitovala trajnom tahikardijom, dok su drugi primijetili samo rijetke palpitacije u adolescenciji, što ih nije mučilo. Ipak, autori primjećuju da bi, eventualno, s vremenom i ostale dvije sestre mogle razviti bolest..

Drugi strani istraživači promatrali su 2 obitelji (ukupno 70 ljudi): 57 i 13 osoba. Svi pacijenti su podvrgnuti EKG-u i ehokardiografiji sa 12 olova. Gen je sekvencioniran - prediktor WPW sindroma (PRKAG2) u zdravih i bolesnih članova obje obitelji. Prema rezultatima studije, u prvoj su obitelji identificirane 23 osobe sa WPW sindromom, a u drugoj 8 osoba, a kod bolesnika je utvrđeno prerano pobuđenje ventrikula i srčana hipertrofija..

Zaključak

Uzimajući u obzir svjetsko iskustvo promatranja pacijenata s WPW sindromom, može se zaključiti da bi danas standardni pregled trebao uključivati ​​12-kanalni EKG, EchoCG, Holter-ovo praćenje i genetski test..

Ako postoji sumnja na latentni ili latentni oblik koji se nije očitovao jednokratnim i 24-satnim EKG-om i pozitivnim genetskim testom, obavlja se EFI.

EchoCG u prvoj fazi omogućuje i sumnju u latentne oblike WPW sindroma prisutnošću takvih patologija kao MC prolaps i dodatnih akorda, koji često prate WPW sindrom..

S obzirom na liječenje WPW sindroma, RFA je danas sve učestalija. Iako je vrijedno napomenuti da ova tehnika nema 100% efikasnost i apsolutne indikacije. Pri odabiru ove metode liječenja potrebno je uzeti u obzir mnoge čimbenike: indikacije i kontraindikacije na preporuku VNOK-a.

A.A. Chernova, G.V. Matjušin, S.Yu. Nikulina, I.I. Lebedeva

SVC sindrom srca

Često na kardiogramu liječnik funkcionalne dijagnostike ostavlja zanimljivu bilješku s istom zanimljivom skraćenicom "WPW sindrom" ili, u ruskoj verziji, "SVC sindrom". Ona pacijentu sigurno ništa ne kaže, ali takve stvari mogu uplašiti.

Udaljene 30-te

WPW (Wolff-Parkinson-White) sindrom

Povijest WPW sindroma seže u 2. travnja 1928., kada je mladi pacijent došao vidjeti Paula Whitea. Žalio se na kucanje srca, što ga je proganjalo. Pomoćnik liječnika Lewis Wolff obavio je elektrokardiografsko istraživanje (EKG) koje je pokazalo te promjene. Danas su oni kriteriji za spomenuti sindrom.

Tada su takve promjene na EKG-u bile svojevrsni nalaz i potakle liječnike na dijagnostičku i znanstvenu pretragu. Zajedno sa svojim pomoćnikom i Johnom Parkinsonom iz Londona Paul White je sažeo jedanaest takvih slučajeva EKG-a. U to vrijeme je ovaj novi sindrom zvučao kao kombinacija atipičnog bloka nogu, abnormalno kratkog PQ-a i paroksizma tahikardije kod mladih zdravih pacijenata s normalnim srcem. Kasnije se ovaj sindrom u ruskoj verziji zvao WPW (Wolff-Parkinson-White) sindrom ili SVC (WPW).

Prevalencija i uzroci

Budući da se WPW sindrom otkriva pomoću EKG-a, moguće je procijeniti učestalost njegove pojave samo na temelju analize provedene istraživačke metode. Ovo je prirođena genetski određena patologija. Na oko 1000 EKG-ova ovaj se sindrom javlja s učestalošću do 3 posto. Kod muškaraca je ovaj sindrom nešto češći. Gotovo dvostruko češće takve se promjene otkriju u djetinjstvu. Prvi simptomi počinju se očitovati u mladoj dobi ispod 20 godina. Postoji obiteljski oblik.

U ovom slučaju, ovo služi kao nepovoljan prognostički znak, jer je rizik od iznenadne srčane smrti u bolesnika s ovim sindromom veći nego u bolesnika bez nasljednog opterećenja. Uzrok WPW sindroma je prisutnost dodatnog snopa u sustavu srčane kondukcije, koji je nazvan "Kentov snop". Prolazeći kroz provodni sustav, električni impuls ulazi u Kent snop i tako zaobilazi atrioventrikularni čvor. Čak iu prenatalnom razdoblju postoje dodatni putovi. Ali do 20. tjedna trudnoće, oni bi trebali nestati..

Međutim, to nije uvijek slučaj. Iz različitih razloga, procesi razvoja kardiovaskularnog sustava mogu se poremetiti. S rođenjem djeteta mogu nastati dodatne grede, a simptomi bolesti se ne pojavljuju odmah ili općenito ostaju samo pojava. Povodni čimbenici u nastanku aritmija mogu biti stres, pretjerano vježbanje, pušenje, alkohol itd. U nekim slučajevima pacijenti ne mogu navesti provocirajući faktor u pojavi pritužbi tipičnih za sindrom.

simptomi

Potrebno je razlikovati koncepte WPW sindroma i WPW fenomena. Fenomen WPW otkriva se samo na EKG-u, dok pacijent ne primjećuje nikakve promjene u zdravstvenom stanju. Ako su elektrokardiografske promjene popraćene simptomima, onda oni govore o WPW sindromu. Glavni prigovor pacijenta je paroksizmalni ritam, otkucaji srca i zastoj srca. Neki pacijenti karakteriziraju otkucaje srca kao „lepršanje srca“. Najčešće ne mogu ukazivati ​​na provokativne čimbenike. Protiv napadaja karakterizira iznenadni napad i isti nagli kraj napada..

Osim palpitacija, mogu se poremetiti i bol u predjelu srca, osjećaj kratkoće daha i vrtoglavica. Pacijenti se mogu osjećati slabovidno ili bez svijesti. U trajanju, napadi ubrzanog otkucaja srca mogu se kretati od nekoliko sekundi do nekoliko sati, proći sami ili nakon korištenja refleksnih tehnika. U nekim slučajevima napad se može povući i nekoliko sati, praćen znakovima zatajenja srca. U takvim je slučajevima potrebna hitna medicinska pomoć..

Klasifikacija sindroma

Varijante WPW sindroma

WPW sindrom može se očitovati na više načina:

  1. Manifestni sindrom - slična opcija se uspostavlja ako pacijent ima pritužbe i tipične promjene na EKG-u (prisutnost delta vala kao znaka pre-ekscitacije ventrikula).
  2. Latentni sindrom - ustanovljava se ako pacijent nema znakove ventrikularne preekscitacije, ali ima tahikardiju (atrioventrikularna tahikardija sa retrogradnim provođenjem).
  3. Intermitentni sindrom karakterizira činjenica da su znakovi pre ekscitacije ventrikula nestabilni, ali postoji gornja tahikardija.
  4. Sindrom višestrukih WPW karakterizira prisutnost dvaju ili više dodatnih putova.
  5. Fenomen WPW. Ako nema kliničkih manifestacija na pozadini postojećih EKG znakova sindroma, oni govore o toj pojavi.

Dijagnostika

Unatoč činjenici da je elektrokardiografija glavna metoda dijagnoze WPW sindroma, koriste se druge metode. Usmjereni su na isključenje strukturne patologije miokarda. Zbog toga, pored EKG-a, pacijenti mogu trebati sljedeće metode ispitivanja:

  1. Ehokardiografski pregled (ultrazvuk srca). Provodi se kako bi se isključila prisutnost organske patologije srca, koja bi mogla biti uzrok takvih poremećaja ritma. Navedeni sindrom može se kombinirati s takvim urođenim srčanim manama poput atrijalnog i ventrikularnog septalnog oštećenja, Ebsteinova anomalija, Fallot-ova tetrada. Pacijent s WPW sindromom može imati displaziju vezivnog tkiva, čija manifestacija na srcu može biti propadanje mitralne valvule.
  2. Elektrofiziološki pregled srca. Ovo se istraživanje može izvesti i kroz jednjak i intrakardijalno, kada se elektrode prenesu u komore srca. Svrha elektrofiziološke studije je identificirati skrivene dodatne putove, utvrditi rizik liječenja lijekovima, proučiti mehanizme i zone tahikardije i diferencijalnu dijagnozu poremećaja ritma..
  3. Svakodnevno praćenje elektrokardiograma Holterom omogućava praćenje rada srca tijekom dana. Pacijent treba voditi dnevnik u kojem bilježi obavljanje tjelesne aktivnosti, unos hrane, spavanje itd..

Laboratorijska ispitivanja

EKG znakovi WPW sindroma

WPW sindrom ima svoje dijagnostičke karakteristike EKG-a, i to:

  • skraćivanje intervala P-R manje od 120 ms,
  • prisutnost delta vala na QRS kompleksu (ukazuje na prerano pobuđenje ventrikula),
  • proširenje QRS kompleksa više od 110-120 ms,
  • neskladna promjena u ST segmentu i T valu,
  • WPW sindrom može se okarakterizirati „efektom harmonike“: pojavom izmijenjenih kompleksa s povećanjem i smanjivanjem.

Postoje tri vrste WPW sindroma na EKG-u:

  1. Tip A karakteriziraju gore navedene značajke. Najčešća je.
  2. Tip B po svojim značajkama može nalikovati transmuralnom infarktu miokarda. Osovina srca je odbijena ulijevo. U drugom, trećem i AVF standardu, ventrikularni kompleks izgleda kao QS. Na prsima se stvara slika desnog bloka grane snopa (RBBB).
  3. Tip C nalikuje bloku lijeve grane snopa (LBBB) u prsima. U standardnim vodičima, tip C sličan je prethodnom tipu WPW sindroma.

Na pozadini WPW sindroma mogu se pojaviti razne smetnje ritma. Njihova približna struktura je sljedeća:

  • kružne atrioventrikularne paroksizmalne tahikardije do 80 posto,
  • atrijska fibrilacija se može pojaviti s učestalošću do 30 posto,
  • atrijalno lepršanje do 5 posto.

liječenje

Pacijenti sa sličnim promjenama EKG-a mogu se osjećati potpuno zdravo. I to može biti. U takvim se slučajevima preporučuje godišnje Holterovo praćenje elektrokardiograma. Pod određenim indikacijama, može se propisati i elektrofiziološki pregled srca. Ako su napadi tahikardije komplicirani atrijskom fibrilacijom i praćeni znakovima zatajenja srca (HF) s gubitkom svijesti, nudi se hitno liječenje. Ovi bolesnici prolaze vanjsku električnu kardioverziju..

Ako napad prati ubrzan rad srca, mogu se izvesti refleksne tehnike - Valsava test (naprezanje u visini nadahnuća), masaža karotidnog sinusa, refleksi kašlja i povraćanja, prekrivanje lica komadima leda. Za liječenje lijekovima WPW sindroma koriste se adenozin trifosfat, ne-dihidroperidinski blokatori kalcijevih kanala i drugi antiaritmičari. Od kirurških metoda liječenja, radiofrekventna ablacija postala je široko rasprostranjena. Suština metode je kauterizirati patološko područje pomoću posebne elektrode umetnute kroz vodič. Pristup je preko perifernih žila.

Prognoza

Iako WPW sindrom možda nema ozbiljne kliničke manifestacije, još uvijek postoji 1,5 posto rizika od iznenadne srčane smrti. Obiteljski oblik bolesti je rijedak, ali rizik od iznenadne srčane smrti veći je. Šanse za razvoj iznenadne srčane smrti u roku od 10 godina kreću se od 0,15 do 0,39 posto. Taj je rizik veći nego kod ljudi iste dobi, samo bez ovog sindroma. Stoga takvi bolesnici trebaju biti oprezni s onim sportovima koji zahtijevaju intenzivnu tjelesnu aktivnost - nogomet, hokej, klizanje u figuri, hrvanje itd..

SVC sindrom

Što je SVC sindrom?

SVC sindrom (Wolff-Parkinson-White sindrom ili WPW sindrom) rijetka je prirođena bolest srca karakterizirana abnormalnostima u električnom sustavu srca. U ljudi s WPW sindromom postoji atormalan alternativni električni put (pomoćni put) između atrija i ventrikula, što rezultira nepravilnim radom srca (aritmijama) i povećanim otkucajima srca (tahikardija).

Srce normalne, zdrave osobe ima četiri komore. Dvije gornje komore su atrija, dvije donje komore su ventrikuli.

U desnom atriju normalnog srca nalazi se prirodni pejsmejker (sinoatrijski čvor, Kis-Flak čvor) koji pokreće i kontrolira otkucaje srca. Kad se aktivira Kis-Flak čvor, električna aktivnost prolazi kroz desni i desni atrij, zbog čega se oni skupljaju. Impulsi putuju do atrioventrikularnog čvora (AV čvor, Ashoff-Tavara čvor), što je most koji omogućava da impulsi putuju od atrija do ventrikula. Zatim impuls prolazi kroz stijenke klijetka, uzrokujući da se oni skupe. Uobičajeni obrazac električnih impulsa iz srca čini da se srce napuni krvlju i normalno se smanji.

Komplementarni električni put kod osoba sa SVC sindromom zaobilazi normalan put i uzrokuje da se ventrikuli pobije ranije nego inače (pre ekscitacije) i mogu omogućiti da električni impulsi putuju u oba smjera (tj. Od atrija do ventrikula i od ventrikula do atrija).

znaci i simptomi

Simptomi povezani sa SVC sindromom uvelike se razlikuju od slučaja do slučaja. Neki pacijenti nemaju poremećaje srčanog ritma ili pridružene simptome (tj. Asimptomatska bolest). Iako je poremećaj prisutan pri rođenju, simptomi se mogu pojaviti do adolescencije ili ranog djetinjstva.

Osobe s Wolff-Parkinson-White sindromom mogu imati jedan ili više nepravilnih otkucaja srca, posebno epizode abnormalno brzog otkucaja srca koji se javljaju preko ventrikula (supraventrikularna tahikardija). Te se epizode često počinju i završavaju naglo i mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Učestalost epizoda razlikuje se od slučaja do slučaja. Neki ljudi doživljavaju epizode svaki tjedan, drugi samo nekoliko sporadičnih epizoda.

Tijekom ovih epizoda mogu se pojaviti različiti simptomi, uključujući:

  • cardiopalmus;
  • otežano disanje (kratkoća daha);
  • vrtoglavica;
  • bol u prsima;
  • smanjena tolerancija na vježbanje;
  • anksioznost;
  • vrtoglavica.

U nekim slučajevima žrtve izgube svijest (onesviještene su).

Kod nekih osoba sa WPW-om mogu se pojaviti podrhtavanja atrija, u kojima atrij redovito udara pri ekstremno visokoj frekvenciji, ili atrijska fibrilacija u kojoj dolazi do naglog, nepravilnog trzanja stijenke mišića.

U izuzetno rijetkim slučajevima bolesni ljudi mogu razviti ventrikularnu fibrilaciju, ozbiljno stanje u kojem je poremećena normalna električna aktivnost u srcu, što rezultira nedosljednim otkucajima srca i nepravilnim radom glavnih crpnih komora srca (ventrikula). Iako je rijetka u WPW sindromu, ventrikularna fibrilacija potencijalno može dovesti do zatajenja srca i iznenadne smrti..

Uzroci i faktori rizika

Većina slučajeva SVC sindroma pojavljuje se nasumično u općoj populaciji bez očitih razloga (sporadično) i ne nasljeđuje se. Neki slučajevi SVC sindroma su naslijeđeni i mogu se naslijediti kao autosomno dominantno svojstvo.

Genetsku bolest određuju dva gena, od kojih jedan dobiva od oca, a drugi od majke. Dominantni genetski poremećaji nastaju kada je potrebna samo jedna kopija abnormalnog (defektnog) gena da bi se bolest mogla pojaviti. Nenormalni gen može se naslijediti od roditelja ili biti rezultat nove mutacije (promjene gena) kod osobe koja ima bolest. Rizik prenošenja nenormalnog gena s bolesnog roditelja na potomstvo je 50% sa svakom trudnoćom, bez obzira na spol nerođenog djeteta.

U osoba s izoliranim WPW sindromom nije utvrđena specifična genetska mutacija, a točna uloga genetike u razvoju sindroma nije u potpunosti razumjena. No, rijetki autosomni dominantni poremećaj poznat kao porodični Wolff-Parkinson-White sindrom povezan je s kromosomom 7. Znanstvenici su otkrili da su mutacije u gama-2 regulatornoj podjedinici gena protein kinaza aktivirana AMP (PRKAG2) smješten na dugom kraku (q) kromosoma 7 (7q36) uzrokuje ovaj poremećaj, koji uključuje obilježja WPW sindroma, progresivnu blokadu kondukcije i porast dijela srca (hipertrofija srca).

Neki znanstvenici vjeruju da je obiteljski SVC sindrom poremećaj skladištenja glikogena, skupina poremećaja u kojem se pohranjeni glikogen, obično razgrađen u glukozu kako bi tijelu opskrbio energiju, nakuplja u raznim organima. Poznato je da se SVC sindrom pojavljuje kao dio ostalih poremećaja skladištenja glikogena, poput Pompeove ili Danonove bolesti.

Otprilike 7 do 20% ljudi s WPW sindromom ima urođenu srčanu manu kao što je Ebsteinova anomalija, stanje u kojem je trikuspidni ventil oslabljen. Tricuspidni ventil povezuje desni atrij sa desnim klijetkom.

Simptomi SVC sindroma posljedica su alternativnog električnog puta. Normalno srce ima jedan put (sinoatrijski čvor) koji provodi električne impulse iz malih komora srca (atrija) do velikih komora (ventrikula). Ti električni impulsi uzrokuju da se mišići atrija, a potom ventrikuli, skupe i opuštaju, pumpajući krv po cijelom tijelu. Pacijenti s SVC sindromom imaju drugi patološki kondukcijski put koji se zove Kent snop, koji šalje dodatne električne impulse iz atrijskih mišića u ventrikularne mišiće. Ti dodatni električni impulsi zaobilaze normalan put i remete normalni ritam otkucaja srca i uzrokuju abnormalnosti, obično brze kontrakcije, poznate kao "atrijalno lepršanje, atrijska fibrilacija ili paroksizmalna supraventrikularna tahikardija." Točan uzrok alternativnih putova nije poznat..

Pogođena populacija

WPW sindrom je često urođeno stanje, ali ga se ne može otkriti do adolescencije ili kasnije. Najviša učestalost zabilježena je kod osoba u dobi od 30 do 40 godina kod inače zdravih odraslih osoba. Neka izvješća pokazuju da je WPW češći kod muškaraca nego kod žena. Procijenjena prevalenca bolesti je 0,1-3,1 na 1000 ljudi.

Dijagnostika

Dijagnoza SVC sindroma temelji se na pažljivoj kliničkoj procjeni, detaljnoj anamnezi pacijenta i različitim specijaliziranim studijama. Takva istraživanja mogu uključivati:

  • elektrokardiogram (EKG);
  • Holterov nadzor;
  • elektrofiziološki pregled.

Elektrokardiogram bilježi električne impulse iz srca i može otkriti nenormalne električne obrasce. Holter monitoring prijenosni je uređaj dizajniran za kontinuirano nadziranje električne aktivnosti srca. Uređaj se obično nosi 24 sata. Tijekom elektrofizioloških pregleda tanka cijev (kateter) se umetne u krvnu posudu koja je pričvršćena na srce, gdje mjeri električnu aktivnost. Svaki od ovih specijaliziranih pregleda može otkriti abnormalne srčane ritmove povezane sa WPW sindromom..

Neki pacijenti sa SVC sindromom mogu biti klinički tihi, što znači da nemaju simptome povezane s poremećajem, uključujući abnormalne rezultate različitih pregleda srca.

Simptomatski poremećaji

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima SVC sindroma. Usporedbe mogu biti korisne za diferencijalnu dijagnozu.

Laun-Ganong-Levine sindrom (LGL) rijetka je prirođena bolest srca koja uključuje nepravilnosti u električnom sustavu srca. Kamere primaju neke ili sve svoje električne impulse iz nepravilnog puta (alternativnog puta). Osobe s LGL sindromom doživljavaju razne nepravilne otkucaje srca, uključujući atrijsko lepršanje, atrijsku fibrilaciju i paroksizmalne atrijske aritmije. Simptomi povezani s tim nepravilnim otkucajima srca uključuju slabost, umor, palpitacije srca i mučninu. Točno mjesto alternativnog puta u LGL-u nije poznato.

Sindrom slabog sinusa (SSS) je rijetko stanje srca koje karakterizira nepravilan srčani ritam (aritmija). Pacijenti imaju pretjerano spor rad srca (bradikardija) i ubrzan rad srca (tahikardija). Mogu se pojaviti dodatne srčane aritmije, uključujući postupnu supraventrikularnu tahikardiju, atrijsko lepršanje i atrijsku fibrilaciju. Palpitacije, slabost, nesvjestica i mučnina uobičajeni su simptomi ovog sindroma. Većina slučajeva SSS javlja se u odraslih osoba starijih od 50 godina. SSSU je uzrokovan neispravnošću prirodnog pejsmejkera srca (Kis-Flak čvor).

Poremećaji srčanog ritma povezani sa SVC sindromom (npr. Atrijsko lepršanje, supraventrikularna tahikardija) mogu se pojaviti kao primarni simptom ili kao sekundarna strukturna bolest srca. Takve alternativne uzroke abnormalnog srčanog ritma treba razlikovati od SVC sindroma..

Liječenje SVC sindroma

Liječenje Wolff-Parkinson-White sindroma može uključivati ​​promatranje bez posebne intervencije (praćenja), uporabu različitih lijekova i kirurški postupak poznat kao ablacija katetera (radiofrekvencija)..

Specifični terapijski postupci i intervencije mogu varirati ovisno o mnogim čimbenicima, kao što su:

  • vrsta aritmije;
  • frekvencija;
  • vrsta i ozbiljnost pridruženih simptoma;
  • rizik od zatajenja srca;
  • starost i opće zdravstveno stanje osobe;
  • i / ili tako dalje. čimbenici.

Odluke o uporabi određenih intervencija trebaju donijeti liječnici i ostali članovi zdravstvenog tima, uz pažljivo savjetovanje s pacijentom, na temelju:

  • osobitosti njegovog slučaja;
  • pažljiva rasprava o potencijalnim koristima i rizicima;
  • preferencije pacijenta;
  • ostali relevantni faktori.

Neki asimptomatski bolesnici možda neće trebati terapiju. Za praćenje rada srca zahtijevaju redovne posjete.

Različiti lijekovi se koriste za kontrolu epizoda aritmije kod nekih osoba sa WPW-om. Takvi lijekovi, poznati kao antiaritmičari, uključuju:

Također se mogu koristiti blokatori kalcijevih kanala poput Verapamila. Neki lijekovi, poput Verapamila, mogu povećati rizik od ventrikularne fibrilacije, pa ih treba primjenjivati ​​s oprezom.

Kardiotonični i antiaritmički lijek, Digoksin, kontraindiciran je u odraslih s SVC sindromom. Međutim, ponekad se koristi profilaktički za liječenje djece s SVC sindromom koji nemaju ventrikularno lepršanje..

U nekim slučajevima lijekovi možda nisu dovoljni za borbu protiv epizoda abnormalnog otkucaja srca ili pojedinci možda ne podnose lijekove. U takvim se slučajevima koristi kirurški postupak poznat kao ablacija katetera. Ovaj se postupak može primijeniti i kod pacijenata s visokim rizikom od zastoja srca i iznenadne smrti, uključujući neke bolesnike koji imaju asimptomatsku bolest..

Tijekom ablacije katetera mala se tanka cijev (kateter) ubacuje u srce i usmjerava na abnormalni put gdje se visokofrekventna električna energija koristi za uništavanje (ablaciju) tkiva koje tvori nenormalni put. Ovaj oblik terapije ima izuzetno visoku stopu uspjeha i može okončati potrebu za liječenjem mnogih pacijenata..

U prošlosti se operacija na otvorenom srcu koristila za liječenje pacijenata sa SVC sindromom. Zbog uspjeha manje invazivnog postupka, kateterske (radiofrekvencijske) ablacije, operacija na otvorenom srcu rijetko se izvodi kod pacijenata s ovom bolešću..

Prognoza

Prognoza je dobra nakon što se WPW identificira i liječi na odgovarajući način.

Asimptomatski bolesnici koji imaju samo preeksponirane ventrikularne EKG-ove obično imaju vrlo dobru prognozu. Mnogi tijekom vremena razvijaju simptomatske aritmije, što se može spriječiti profilaktičkim EPS-om i radiofrekvencijskom ablacijom katetera. Pacijenti s obiteljskom anamnezom iznenadne srčane smrti (SCD) ili značajnim simptomima tahiaritmije ili zatajenja srca imaju lošiju prognozu. Međutim, nakon definitivne terapije, uključujući kurativnu ablaciju, prognoza je opet dobra..